NHỮNG ĐIỀU CẦN BIẾT VỀ BỆNH LUPUS BAN ĐỎ HỆ THỐNG
ĐẠI CƯƠNG
Lupus ban đỏ hệ thống (gọi tắt là lupus) là một trong những rối loạn hệ miễn dịch thuộc nhóm bệnh tự miễn. Trong các bệnh lý tự miễn, hệ miễn dịch trở nên hoạt động thái quá và chống lại các mô lành mạnh của chính mình. Điều này dẫn đến tình trạng viêm và gây tổn hại cho nhiều mô trong cơ thể. Lupus là một tình trạng viêm mạn tính có thể tác động lên nhiều mô và nhiều hệ thống khác nhau của cơ thể như các khớp, da, thận, tim, phổi, các tế bào máu và não. Lupus có thể khó chẩn đoán vì các dấu hiệu và triệu chứng của nó thường giống với một số bệnh khác thường là nhẹ. Một dấu hiệu dễ nhận biết nhất của lupus gặp ở số đông nhưng không phải là cho mọi trường hợp – đó là phát ban hình cánh bướm ở mặt, trải ra ở sống mũi và hai bên má.
Hiện tại, lupus là bệnh không chữa khỏi được hoàn toàn. Tuy nhiên, lupus có thể điều trị hiệu quả với thuốc và hầu hết bệnh nhân lupus có thể có cuộc sống chủ động, khỏe mạnh. Lupus điển hình tiến triển bùng phát từng đợt đan xen với những thời kỳ lui bệnh khỏe mạnh. Hiểu rõ cách phòng ngừa và điều trị thích hợp các đợt bùng phát sẽ giúp cho bệnh nhân lupus duy trì được sức khỏe tốt hơn.
TRIỆU CHỨNG
Các biểu hiện của lupus không phải bao giờ cũng giống hệt nhau. Các dấu hiệu và triệu chứng có thể xảy ra đột ngột hay từ từ, có thể nhẹ hay nặng và có thề là tạm thời hay thường xuyên. Đa số bệnh nhân lupus có biểu hiện nhẹ với các đợt bùng phát nặng hơn, sau đó được cải thiện và cũng có thể đôi khi biến mất hẳn theo thời gian.
Các dấu hiệu và triệu chứng thường gặp nhất là:
- Tỷ lệ mắc bệnh nữ / nam là 9:1. Độ tuổi hay gặp: 20 - 30 tuổi.
- Toàn thân: mệt mỏi, sốt dai dẳng.
- Da: khoảng 70% bệnh nhân lupus có triệu chứng da. Có 3 dạng tổn thương da: mạn tính (ban dạng đĩa), bán cấp và cấp tính. Tổn thương ban dạng đĩa có thể mọc dày từng mảng đỏ trên da. Tổn thương da bán cấp biểu hiện là các mảng đỏ, vảy da với các hình thù khác nhau. Tổn thương da cấp tính là các ban đỏ, điển hình là ban hình cánh bướm ở sống mũi và hai bên má, nhạy cảm với ánh nắng. Ban này có ở 30-60% bệnh nhân lupus. Đi kèm với các tổn thương khác như rụng tóc, loét miệng và mũi.
- Các tổn thương da xuất hiện hoặc xấu đi khi phơi ra nắng (nhạy cảm với ánh sáng).
- Đau khớp: trong đợt bệnh phát hay gặp đau cơ, đau các khớp nhỏ của bàn tay-cổ tay, cứng khớp và phù. Thường không dẫn đến giảm khả năng vận động hay hủy hoại khớp.
- Các ngón tay, ngón chân trắng ra hay xanh tái khi bị lạnh hoặc trong các thời kỳ tâm trạng căng thẳng
- Stress (hiện tượng Raynaud).
- Khó thở.
- Đau ngực.
- Khô mắt.
- Huyết học: thiếu máu, giảm bạch cầu, giảm tiểu
Lupus điển hình gặp ở mặt và bàn tay vì các vùng này thường phơi ra ánh nắng. Tuy bị ảnh hưởng nhưng khớp đốt bàn-ngón tay, khớp liên đốt gần và khớp liên đốt xa được ‘miễn trừ’ cầu ảnh hưởng đến đông máu gây tăng đông, tăng nguy cơ tắc mạch máu.
- Tim: tổn thương tại nhiều nơi khác nhau của tim như xơ hóa màng ngoài tim, viêm cơ tim, tổn thương van hai lá, van 3 lá.
- Phổi: gây tràn dịch màng phổi do viêm, viêm phổi mô kẽ, tăng áp lực động mạch phổi, thuyên tắc phổi, xuất huyết phổi.
- Thận: bệnh nhân có thể tiểu máu hoặc tiểu đạm. Các tổn thương thận cấp hoặc mạn tính đều có thể tiến triển thành viêm thận lupus, dẫn đến suy thận giai đoạn cuối cần chạy thận nhân tạo.
- Thần kinh: biểu hiện tâm thần kinh là do tổn thương lan tới hệ thần kinh trung ương và ngoại biên. Biểu hiện bao gồm: đau đầu, rối loạn nhận thức, co giật, lo âu, trầm cảm.
- Sinh sản: lupus có thể làm tăng tỷ lệ thai chết lưu và sẩy thai. Nhìn chung tỷ lệ thai sống ở bệnh nhân lupus khoảng 72%. Tiên lượng không tốt cho những người mang thai có đợt lupus bùng phát. Lupus sơ sinh (ở trẻ có người mẹ mắc bệnh
lupus và khi sinh ra có triệu chứng của lupus), thường có biểu hiện ban đỏ da dạng đĩa, đôi khi nặng trẻ có thể có các bất thường như rối loạn nhịp tim (block tim) hoặc gan lách to. Tiên lượng: lupus sơ sinh thường lành tính và tự khỏi.
CHẨN ĐOÁN
Tiêu chuẩn lâm sàng
Tiêu chuẩn cận lâm sàng
Lupus da cấp
1. Nghiệm pháp ANA(1)
Lupus da mạn
2. Nghiệm pháp Anti - dsDNA(2)
Loét miệng, mũi
3. Kháng thể Anti-Smith(3)
Rụng tóc không có sẹo
4. Kháng thể kháng phospholipid
Viêm khớp
5. Giảm các protein bổ thể C3,C4
Viêm thanh mạc
6. Nghiệm pháp Coombs trực tiếp (4)
Tổn thượng thận
Tổn thương thần kinh
Thiếu máu huyết tán
Giảm bạch cầu
Giảm tiểu cầu
Chẩn đoán có Lupus ban đỏ toàn thân khi có
≥ 4 tiêu chuẩn (có ít nhất 1 tiêu chuẩn lâm sàng và 1 tiêu chuẩn cận lâm sàng) hoặc bệnh thận lupus được chứng minh trên sinh thiết kèm với ANA hoặc anti-dsDNA.
Theo tiêu chuẩn SLICC 2012 (2012 Systemic Lupus International Collaborating Clinics – Các Chuyên khoa Cộng tác Quốc tế về Lupus Toàn thân năm 2012):
(1) Nghiệm pháp ANA - nghiệm pháp đầu tiên giúp đánh giá một người bị các rối loạn tự miễn ảnh hưởng đến nhiều mô và tạng khắp cơ thể (toàn thân) và rất hay được sử dụng làm 1 trong các nghiệm pháp giúp chẩn đoán lupus.
(2) Nghiệm pháp anti-dsDNA- nghiệm pháp được dùng cho chẩn đoán lupus ở người có nghiệm pháp ANA (+) và có các triệu chứng, dầu hiệu lâm sàng gợi ý 1 lupus. Các nghiệm pháp máu thí dụ như ELISA hay miễn dịch-huỳnh quang thường được dùng để phát hiện các kháng thể anti-dsDNA trong labô chẩn đoán.
(3) Kháng thể anti-Smith hiện diện trong một số trường hợp lupus và bệnh mô liên kết hỗn hợp (là sự kết hợp chồng chéo lên nhau giữa một số các bệnh – chủ yếu là lupus, bệnh cứng da và viêm đa cơ).
(4) Nghiệm pháp Coombs trực tiếp. Nghiệm pháp này bất thường (khi dương tính) có nghĩa là bạn có các kháng thể hoạt động chống lại các hồng cầu của bạn. Điều này có thể xảy ra khi bạn mắc các bệnh như thiếu máu tán huyết tự miễn, thiếu máu tán huyết do thuốc, bệnh lupus ban đỏ toàn thân…
NGUYÊN NHÂN
Lupus xảy ra khi hệ miễn dịch của bạn tấn công vào các mô lành mạnh của chính cơ thể bạn. Một người có khuynh hướng di truyền lupus có thể sẽ phát triển thành bệnh khi tiếp xúc với
một yếu tố nào đó trong môi trường để gây ra lupus. Tuy nhiên, các nguyên nhân của lupus trong đa số trường hợp là chưa được biết. Một số yếu tố khởi phát lupus có khả năng là:
- Ánh nắng mặt trời. Phơi nắng có thể gây ra các tổn thương da của lupus hay làm khởi phát một đáp ứng bên trong ở người dễ mắc bệnh (người nhạy cảm).
- Các nhiễm khuẩn. Nhiễm khuẩn có thể mở đầu lupus hay gây ra tái phát lupus cho một số người.
- Các thuốc. Lupus có thể được khởi phát bởi một vài loại thuốc chống động kinh, các thuốc chữa huyết áp và các kháng sinh. Ở người bị lupus do thuốc, thường sẽ hết các triệu chứng khi họ ngừng thuốc.
YẾU TỐ NGUY CƠ
- Giới: Lupus gặp nhiều hơn ở nữ.
- Tuổi: Tuy có thể gặp ở mọi lứa tuổi nhưng lupus thường gặp nhất là từ 15 đến 40 tuổi
- Chủng tộc: Lupus thường gặp hơn ở người Mỹ gốc Phi, người gốc Tây Ban Nha và người châu Á.
BIẾN CHỨNG
Tình trạng viêm của lupus có thể ảnh hưởng tới nhiều cơ quan của cơ thể:
- Thận: Lupus có thể gây ra tổn thương nghiêm trọng của thận và suy thận là một trong các nguyên nhân tử vong hàng đầu của lupus. Các dấu hiệu và triệu chứng về thận bao gồm: ngứa khắp nơi, đau ngực, buồn nôn, nôn và phù chân.
- Não và thần kinh trung ương: Lupus có thể gây ra nhức đầu, chóng mặt, thay đổi hành vi, chứng ảo giác và cả đột quỵ hay động kinh. Nhiều người bị các vấn đề về trí nhớ, khó diễn đạt các ý nghĩ.
- Máu và mạch máu: Có thể bị thiếu máu, tăng nguy cơ chảy máu hay đông máu và viêm thành mạch.
- Phổi: Lupus làm tăng nguy cơ viêm màng phổi, có thể gây đau khi thở. Cũng làm cho dễ bị viêm phổi.
- Tim: Lupus có thể gây viêm cơ tim, viêm màng ngoài tim, gây nguy cơ bệnh tim-mạch và các cơn đau tim.
- Có thể làm tăng: nhiễm khuẩn (vì điều trị lupus làm yếu hệ miễn dịch), ung thư, hoại tử vô mạch của xương nhất là khớp háng (xảy ra khi giảm cấp máu cho xương).
- Biến chứng khi thai nghén: Lupus làm cho dễ sẩy thai, cao huyết áp (tiền sản giật) và đẻ non. Để giảm các biến chứng này, người ta khuyến cáo nên trì hoãn việc có thai cho đến khi bệnh đã kiểm soát được ít nhất 6 tháng.
ĐIỀU TRỊ
Hiện chưa có phương pháp chữa khỏi hoàn toàn bệnh lupus. Mục tiêu điều trị hiện tại nhằm kiểm soát đợt phát bệnh, giảm nhẹ triệu chứng cho bệnh nhân. Các thuốc thường dùng chữa lupus bao gồm:
- Các thuốc chống sốt rét. Ví dụ hydroxychloroquine cũng có tác dụng với lupus. Tác dụng phụ: khó chịu cho dạ dày, có thể gây tổn hại cho võng mạc mắt (ít gặp).
- Corticosteroids. Prednisone và các loại khác có tác dụng ức chế hệ miễn dịch trong lupus nhưng dùng kéo dài với liều cao có thể gây ra các tác dụng phụ như tăng cân, dễ bị thâm tím, xốp xương, cao huyết áp, đái tháo đường và tăng nguy cơ nhiễm khuẩn.
- Các thuốc ngăn cản miễn dịch (như cyclophosphomid, mycophenolate, azathioprine...) Có ích cho các trường hợp lupus nặng. Các tác dụng phụ có thể: tăng nguy cơ nhiễm khuẩn, gây tổn hại gan, giảm khả năng sinh sản và tăng nguy cơ ung thư.
CHẾ ĐỘ SINH HOẠT
- Gặp bác sĩ của bạn đều đặn. Giúp đề phòng các đợt tái phát, giảm căng thẳng tâm lý, chế độ ăn và bài tập đề phòng biến chứng.
- Nghỉ ngơi và giấc ngủ đầy đủ.
- Phải cẩn thận với ánh nắng mặt trời. Vì các tia cực tím có thể gây ra đợt phát ban, phải bảo vệ bằng cách đội mũ, mặc áo dài tay, quần dài. Bôikem chống nắng khi đi ra ngoài.
- Tập tành đều đặn. Giúp hồi phục sau đợt phát ban, giúp giảm nguy cơ đau tim, chống buồn phiền.
- Không hút thuốc.Vì hút thuốc làm nặng thêm hiệu quả của lupus lên hệ tim-mạch của bạn.
- Chế độ ăn lành mạnh. Ưu tiên dùng trái cây, rau củ quả toàn hạt.
- Các thuốc bổ sung:
Dầu cá. Trong dầu cá có các acid béo omega-3 có ích cho người bị lupus. Tác dụng phụ của dầu cá: buồn nôn, ợ hơi, và mùi vị cá trong miệng.
Vitamin D, calcium, chống viêm không steroid.
TIÊN LƯỢNG BỆNH
Tiên lượng cho những bệnh nhân lupus đã được cải thiện trong những năm gần đây. Nhiều bệnh nhân có triệu chứng nhẹ.
Bệnh có xu hướng hoạt động trong một năm đầu sau chẩn đoán bệnh và ở bệnh nhân dưới 40 tuổi.
Nhiều phụ nữ có thể mang thai, sinh con khỏe mạnh. Tiên lượng khá tốt ở nhóm phụ nữ tuân thủ chế độ điều trị hợp lý và không có biến chứng tim hay thận nặng. Tuy nhiên, khi các kháng thể lupus tăng có thể làm tăng nguy cơ sẩy thai.
LUPUS VÀ THAI NGHÉN
Phụ nữ lupus mang thai có các tỷ lệ sẩy thai và sinh non cao hơn so với dân số chung. Thêm vào đó, phụ nữ có kháng thể kháng phospholipid có nguy cơ sẩy thai cao, nhất là trong tam cá nguyệt thứ hai vì tăng nguy cơ tạo cục máu đông trong nhau thai. Bệnh nhân lupus có tiền căn bệnh thận có nguy cơ cao mắc tiền sản giật (tăng huyết áp với tình trạng tăng giữ nước trong tế bào hoặc trong các mô). Do đó, tư vấn mang thai và đặt kế hoạch khi nào mang thai là rất quan trọng. Lý tưởng là khi người phụ nữ bị lupus đã ổn định, không còn triệu chứng và đã ngưng các thuốc được ít nhất 6 tháng, khi đó mới nên có thai.
Một số phụ nữ có thể trải qua đợt cấp từ nhẹ đến trung bình lúc mang thai trong khi những người khác lại không bị. Đối với phụ nữ lupus mang thai, đặc biệt là những người sử dụng corticosteroids có nguy cơ của tăng huyết áp, đái tháo đường, rối loạn dung nạp đường và biến chứng thận, việc chăm sóc và dinh dưỡng tốt trong thai kỳ là rất cần thiết. Đồng thời cũng nên xem xét việc chuyển đơn vị chăm sóc tích cực trẻ sơ sinh tại thời điểm sinh nếu thấy em bé cần được chăm sóc đặc biệt về mặt y tế.
Xem thêm bài viết tại đây.
Nguồn: ThS. BS Lê Bảo Lệ - Tạp Chí Sống Khỏe - BV ĐH Y Dược Tp.HCM
