BỆNH HODGKIN Ở TRẺ EM

Bệnh Hodgkin là bệnh phát sinh từ các tế bào lympho chủ yếu ở hệ thống hạch bạch huyết. ngoài ra có thể phát sinh ở ngoài hệ thống hạch và ngoài tổ chức bạch huyết như ở xương, da, dạ dày, ruột, phần mềm. Tỷ lệ mắc bệnh Hodgkin ở trẻ em tương đối hiếm gặp chiếm 3,6% tổng số các ung thư trẻ em, lứa tuổi thường gặp 5-10. Các triệu chứng của bệnh ở trẻ em rầm rộ hơn, sớm ảnh hưởng đến chức năng hoạt động của cơ thể. Đặc điểm lâm sàng bệnh Hodgkin ở trẻ em có phần khác biệt với bệnh Hodgkin ở người lớn. Nguyên nhân gây bệnh hiện nay vẫn chưa được rõ ràng, tính nhạy cảm của gen và các yếu tố môi trường, tình trạng nhiễm EBV là yếu tố có liên quan đến hình thành bệnh

CHẨN ĐOÁN XÁC ĐỊNH

Lâm sàng

Triệu chứng tại hạch

Hạch vùng trên cơ hoành chiếm khoảng 90%. Thường gặp hạch vùng đầu, cổ chiếm khoảng 60-80%, một hạch hoặc thành chuỗi, đặc điểm hạch to dần với tính chất cứng, không đau, kém di động. Các vị trí khác ít gặp hơn như hạch nách, khoeo, ống cánh tay. Hạch trung thất tùy mức độ có các triệu chứng chèn ép như: Ho, khó thở, đau ngực, hội chứng chèn ép tĩnh mạch chủ trên gây triệu chứng phù áo khoác.

Hạch dưới cơ hoành thường ít gặp hơn chiếm khoảng 10%. vùng ổ bụng thường âm thầm, ít có biểu hiện triệu chứng, có thể phát hiện sau khi được siêu âm ổ bụng hoặc biểu hiện đau bụng do khối hạch lớn trong ổ bụng gây chèn ép…

Các tạng như: Gan, lách, xâm lấn tủy xương ít gặp.

Hội chứng toàn thân: là các triệu chứng biểu hiện của bệnh ảnh hưởng tới toàn thân, tập hợp thành hội chứng B gồm:

Sốt trên 38⁰C từng đợt trong vài ngày, hay sốt về đêm theo tiến triển của bệnh không rõ nguyên nhân.

Sút cân >10% trọng lượng cơ thể trong vòng 6 tháng.

Ra mồ hôi về đêm hoặc kèm theo ngứa.

Cận lâm sàng

Tế bào học: Chọc hút tế bào tại vị trí hạch chỉ có giá trị định hướng chẩn đoán đôi khi tế bào có hình ảnh tế bào Reed - Sternberg.

Huyết tủy đồ: Đánh giá tình trạng tủy xương, mức độ xâm lấn tủy xương nếu có. Trường hợp nghi ngờ thâm nhiễm xương và tủy xương cần sinh thiết tủy xương.

Các xét nghiệm công thức máu, sinh hóa máu đánh giá chức năng gan, thận, định lượng LDH giúp tiên lượng và theo dõi kết quả điều trị.

Xét nghiệm sinh học phân tử: giải trình tự nhiều gen.

Xquang lồng ngực, siêu âm ổ bụng: cho kết quả nhanh, giúp phát hiện tổn thương ở phổi, hạch trung thất, tràn dịch màng phổi, hay hạch ổ bụng.

Chụp CT scan: đánh giá chính xác giai đoạn bệnh, mức độ lan tràn của tổn thương, đặc biệt trong những trường hợp hạch tổn thương nhỏ ở trung thất hay ổ bụng.

Chụp cộng hưởng từ: xác định tổn thương, đánh giá giai đoạn bệnh.

Xạ hình xương bằng máy SPECT, SPECT/CT với ^99mTc-MDP để đánh giá tổn thương di căn xương, chẩn đoán giai đoạn bệnh trước điều trị, theo dõi đáp ứng điều trị, đánh giá tái phát và di căn.

Xạ hình thận chức năng bằng máy SPECT, SPECT/CT với ^99mTc-DTPA để đánh giá chức năng thận trước điều trị và sau điều trị.

Chụp PET/CT với ¹⁸F-FDG trước điều trị để chẩn đoán u nguyên phát, chẩn đoán giai đoạn bệnh; chụp sau điều trị để theo dõi đáp ứng điều trị, đánh giá tái phát và di căn; mô phỏng lập kế hoạch xạ trị.

Mô bệnh học: Là tiêu chuẩn chính cho chẩn đoán xác định dựa vào bệnh phẩm sinh thiết hạch (hạch cần lấy gọn cả vỏ và hạch) hoặc tổn thương ngoài hạch, và cũng có giá trị chẩn đoán phân biệt.

ĐIỀU TRỊ

Nguyên tắc điều trị chung

Có nhiều cách điều trị khác nhau cho trẻ bị bệnh Hodgkin.

Các biện pháp điều trị tiêu chuẩn được sử dụng:

Hóa trị
Xạ trị
Liệu pháp nhắm trúng đích
Phẫu thuật
Hóa trị liệu liều cao với ghép tế bào gốc

Các loại điều trị mới đang được thử nghiệm trong các thử nghiệm lâm sàng: Xạ trị bằng tia proton

Điều trị bệnh Hodgkin ở trẻ em là phối hợp đa phương pháp tùy theo yếu tố nguy cơ, sử dụng hóa chất đa thuốc kết hợp với tia xạ liều thấp, trường chiếu vùng liên quan tổn thương. Phẫu thuật chỉ định trong trường hợp cụ thể, đặc biệt tạng rỗng.

Giai đoạn I, II: thể thuận lợi có thể xạ trị đơn thuần
Giai đoạn I, II: thể không thuận lợi điều trị hóa chất bước 1, xạ trị bổ sung
Giai đoạn III: thể thuận lợi điều trị hóa chất bước 1, xạ trị bổ sung
Giai đoạn III B và giai đoạn IV (thể không thuận lợi) điều trị hóa chất bước 2, xạ trị bổ sung.
Xạ diện hạch còn sót lại sau hóa chất, liều 30-40Gy. Đối với khối hạch lớn đường kính trên 10cm hoặc đối với tổn thương hạch trung thất lớn hơn 1/3 đường kính lồng ngực cần xạ bổ sung sau hóa chất ngay cả tổn thương cũ đã tan hết.

THEO DÕI SAU ĐIỀU TRỊ

Đánh giá bilan trước khi ra viện

Theo dõi định kỳ: Năm đầu tiên 3 tháng 1 lần: khám lâm sàng, xét nghiệm máu, xét nghiệm beta 2 microglobulin, siêu âm, chụp phổi, chụp cắt lớp vi tính trong trường hợp cần thiết.

Năm thứ hai bệnh ổn định 6 tháng 1 lần, từ năm thứ ba, có thể mỗi năm 1 lần.

TÀI LIỆU THAM KHẢO

1. Chẩn đoán và xử trí cấp cứu một số bệnh ung thư

Tags: #hodgkin, #hodgkin trẻ em, #bệnh hodgkin ở trẻ em,