
U LYMPHO KHÔNG HODGKIN Ở TRẺ EM
U lympho ác tính không Hodgkin (ULAKH) gặp ở trẻ trai nhiều hơn trẻ gái. Tỷ lệ nam/nữ khoảng 3/1. Tỷ lệ mắc từ 10% đến 13% trong các ung thư trẻ em, ước tính khoảng 1/40.000 trẻ em. Tại Việt Nam, u lympho ác tính chiếm 13,9% các ung thư trẻ em (2001-2004). ULAKH trẻ em được chia thành giai đoạn khu trú (giai đoạn I và II) và lan tràn (giai đoạn III và IV). Đa số bệnh nhi đến bệnh viện ở giai đoạn muộn, ULAKH giai đoạn III và IV chiếm khoảng 60%-70%. Khoảng 90% trường hợp ULAKH trẻ em có độ mô bệnh học ác tính cao, do đó thường bệnh tiến triển nhanh, nặng nề hơn ở người lớn. Mô bệnh học theo phân loại của WHO gồm 4 loại thường gặp: u lympho burkitt và u lympho tế bào B lớn, u lympho nguyên bào lympho, u lympho tế bào lớn bất thục sản, u lympho tế bào T ngoại vi. Tỷ lệ sống thêm 5 năm của ULAKH trẻ em tăng từ 17% trong giai đoạn 1975-1984 đến 78% giai đoạn 1992-1996.CHẨN ĐOÁN XÁC ĐỊNH
Lâm sàng
Diễn biến bệnh thường tiến triển nhanh. Tổn thương ngoài hạch thường gặp hơn tổn thương tại hạch.
Hạch to nhanh cứng chắc, di động hạn chế do dính, không gây đau.
Khó thở, đau ngực, hội chứng chèn ép tĩnh mạch chủ trên có thể gặp khi có tổn thương ở trung thất.
Có thể gặp các tổn thương ngoài hạch như: sưng đau amydal, lồi mắt, tổn thương ở vòm họng. Triệu chứng không đặc hiệu, có thể giống với các bệnh lý vùng đầu cổ.
Hạch ổ bụng gây đau bụng, tắc ruột.
Các triệu chứng toàn thân như sốt, vã mồ hôi về đêm, mẩn ngứa ngoài da, sút cân nhanh (hội chứng B).
Thâm nhiễm thần kinh trung ương có các triệu chứng trên lâm sàng như đau đầu ngày càng tăng, nôn vọt, liệt dây thần kinh sọ não, thường là dây III, V, VI, nhìn đôi, rối loạn cơ tròn, liệt nửa người, hôn mê. Hoặc thấy tế bào ác tính trong dịch não tủy.
Cận lâm sàng
Chẩn đoán mô bệnh học: tiêu chuẩn vàng để chẩn đoán xác định bệnh.
Huyết đồ, tủy đồ
Huyết đồ: Đánh giá số lượng các tế bào máu ngoại vi, tìm tế bào ác tính trong máu ngoại vi (lymphoblast).
Tuỷ đồ: Đánh giá tình trạng phát triển của tuỷ xương, tìm tế bào ung thư trong tủy.
Xét nghiệm sinh hóa, miễn dịch
Chẩn đoán hình ảnh
Chụp Xquang lồng ngực
Siêu âm, chụp cắt lớp vi tính
Chụp cộng hưởng từ
Y học hạt nhân
Xạ hình xương bằng máy SPECT, SPECT/CT với 99mTc-MDP để đánh giá tổn thương di căn xương, chẩn đoán giai đoạn bệnh trước điều trị, theo dõi đáp ứng điều trị, đánh giá tái phát và di căn.
Xạ hình thận chức năng bằng máy SPECT, SPECT/CT với 99mTc-DTPA để đánh giá chức năng thận trước điều trị và sau điều trị.
Chụp PET/CT với 18F-FDG trước điều trị để chẩn đoán u nguyên phát, chẩn đoán giai đoạn bệnh; chụp sau điều trị để theo dõi đáp ứng điều trị, đánh giá tái phát và di căn; mô phỏng lập kế hoạch xạ trị.
Xét nghiệm chẩn đoán mới (miễn dịch, gen tế bào, sinh học phân tử, giải trình tự nhiều gen) góp phần chẩn đoán chính xác từng thể bệnh u lympho ác tính trẻ em.
ĐIỀU TRỊ
Nguyên tắc chung
Điều trị càng sớm càng tốt vì ULAKH trẻ em tiến triển nhanh, lan tràn rộng.
Điều trị kết hợp đa mô thức: Phẫu thuật, tia xạ, hoá chất, miễn dịch, điều trị dự phòng hệ thần kinh trung ương (TKTW), phòng hội chứng ly giải khối u và các rối loạn chuyển hoá trong điều trị, hóa chất liều cao kết hợp ghép tế bào gốc.
Đa hoá trị liệu tốt hơn đơn hoá trị liệu. Xu hướng ngày càng lựa chọn phác đồ nhiều thuốc, liều cao, kết hợp ghép tế bào gốc.
THEO DÕI SAU ĐIỀU TRỊ
Tùy theo thể mô bệnh học, trên từng yếu tố nguy cơ của bệnh nhi, có đánh giá theo dõi diễn biến sau điều trị. Với những thể tế bào u tăng sinh nhanh, như u lympho Burkitt, theo dõi 2-3 tháng 1 lần trong năm đầu.
Khám lâm sàng, xét nghiệm, chụp Xquang, siêu âm, chụp CT scan
Đánh giá thoái lui, có còn bệnh hay không tốt nhất là chụp PET/CT
TÀI LIỆU THAM KHẢO
1. Chẩn đoán và xử trí cấp cứu một số bệnh ung thư
Viết bình luận