Viêm mạch Schonlein - Henoch

VIÊM MẠCH SCHONLEIN - HENOCH

Viêm mạch Schonlein - Henoch là mộ t bệ nh lý viêm mạch hê thố ng không rõ căn nguyên, có tổn thương các mạch nhỏ do lắng đọng phức hợp miễn dịch IgA, liên quan chủ yếu đến da, thận, ruột và khớp

TRIỆU CHỨNG

Viêm mạch Schonlein - Henoch thường biểu hiện với 4 triệu chứng kinh điển là nổi ban xuất huyết, đau khớp, đau bụng và tổn thương thận.

• Ban xuất huyết: gặp ở hầu hết các người bệnh, hơi nổi gờ trên mặt da, ấn kính không mất màu, không ngứa, không đau, có thể có hoại tử và bọng nước trong một số ít trường hợp (thường gặp ở người trưởng thành). Ở người lớn và trẻ lớn tuổi, ban thường tập trung ở vùng thấp của tay và chân (dấu hiệu đi ủng), nhưng ở trẻ nhỏ, ban thường tập trung ở lưng, mông và đùi. Các ban xuất huyết thường đa hình thái, có thể dạng chấm nốt hoặc liên kết với nhau thành mảng, đám, tồn tại 5-10 ngày, nhạt dần màu và mất đi không để lại di chứng. Các ban xuất huyết mới có thể liên tục xuất hiện trong 4-8 tuần.
• Đau khớp/ viêm khớp: gặp ở 50 - 80% người bệnh, chủ yếu ở khớp gối và cổ chân, kéo dài 3-7 ngày, không đối xứng và không gây biến dạng khớp.
• Đau bụng: xảy ra ở hơn 50% số người bệnh, thường đau quặn từng cơn, chủ yếu ở vùng quanh rốn và thượng vị, gây ra do xuất huyết ở phúc mạc và mạc treo. Biểu hiện đau bụng thường xuất hiện trong vòng 1 tuần sau khi nổi ban xuất huyết, có thể kèm theo buồn nôn, nôn, ỉa chảy và ỉa ra máu hoặc ỉa phân đen..
• Tổn thương thận: xảy ra ở 40 - 50% số người bệnh, thường biểu hiện viêm cầu thận mức độ nhẹ và hầu hết các trường hợp này đều hồi phục hoàn toàn. Một số ít trường hợp có thể biểu hiện viêm cầu thận tiến triển nhanh, hội chứng thận hư hoặc viêm cầu thận mạn dẫn đến suy thận mạn. Tổn thương thận trong viêm mạch Schönlein – Henoch thường xuất hiện sau khi khởi phát bệnh 2 – 8 tuần, hay gặp ở những người bệnh có xuất huyết tiêu hóa và ban xuất huyết dai dẳng kéo dài quá 1 tháng, rất ít gặp ở trẻ dưới 2 tuổi. Viêm cầu thận mạn và suy thận giai đoạn cuối trong viêm mạch Schönlein – Henoch thường gặp ở người trưởng thành, ít gặp hơn ở trẻ em.

Các biểu hiện thường gặp khác trong viêm mạch Schonlein – Henoch là sốt nhẹ, mệt mỏi, đau nhức bắp chân và sưng nề 2 cẳng chân. Ngoài ra, chảy máu cam, lồng ruột, xuất huyết phổi, tinh hoàn, não, nhồi máu não, co giật cũng là những biểu hiện hiếm có thể gặp trong viêm mạch Schoenlein – Henoch.

CHẨN ĐOÁN

Chẩn đoán xác định:

Theo Tiêu chuẩn củ a Hội Khớp học châu Âu (2010): chẩn đoán xác định viêm mạch Schoenlein – Henoch khi có ban xuất huyết dạng chấm nốt nổ i gờ trên mặ t da và ít nhất 1 trong các tiêu chuẩn dưới đây:

• Đau bụng lan toả
• Sinh thiết tổn thương da và mạch máu có lắng đọng IgA
• Viêm khớp (cấp, bất kỳ khớp nào) hoặc đau khớp.
• Tổn thương thận (hồng cầu niệu hoặc protein niệu).

Điều trị cụ thể

Các biện pháp điều trị bảo tồn: được chỉ đị nh cho tất cả cá c bệ nh nhân. Những trường hợp chỉ có ban xuất huyết đơn thuần có thể chỉ cầ n điều trị bằ ng các biện pháp này:

• Nghỉ ngơi tại giường trong đợt cấp
• Vitamin C liều cao (1-2 gam/ ngày uống hoặc tiêm tĩnh mạch)
• Bù dịch.

Điều trị chống viêm:

• Thuố c chố ng viêm không steroid (NSAIDs)
• Glucocorticoid (GC):
• Các thuốc ức chế miễn dịch

Các phương pháp điều trị khác: một số phương pháp điều trị sau đây có thể được sử dụng ở những người bệnh có tổn thương nội tạng nặng không đáp ứng với các thuốc điều trị trên:

• Corticoid liều cao: methylprednisolone truyền tĩnh mạch 500mg/ngày trong 3 ngày, sử dụng ở những người bệnh có hội chứng thận hư không đáp ứng với corticoid liều thông thường.
• IVIg liều cao
• Lọc huyết tương
• Ghép thận

Điều trị triệu chứng:

• Suy thận: dùng thuốc lợi tiểu, ăn nhạt, hạn chế dịch.
• Đau bụng: dùng thuốc giảm đau, an thần
• Xuấ t huyết tiêu hoá : thuố c ƣ́ c chế tiết dịch vị (omeprazole, cimetidine, ranitidine...), thuốc cầm máu (transamin...) và bọc niêm mạc dạ dày. Hạn chế tối đa việc sử dụng glucocorticoid và cá c thuốc chống viêm không steroid.
• Đau khớp: dùng các thuốc chống viêm giảm đau toàn thân hoặc tại chỗ

TÀI LIỆU THAM KHẢO

Hướng dẫn chẩn đoán và điều trị các bệnh về dị ứng - miễn dịch lâm sàng - Bộ Y tế